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Fascitis eosinofílica

Síndrome de Shulman

La fascitis eosinofílica (EF, por sus siglas en inglés) es un síndrome en el cual el tejido bajo la piel y encima del músculo, llamado fascia, se hincha, se inflama y se vuelve grueso. La piel de los brazos, las piernas, el cuello, el abdomen o los pies se puede hinchar rápidamente. Esta afección es muy poco común.

La EF puede parecer similar a la esclerodermia, pero no tienen ninguna relación. A diferencia de la esclerodermia, la EF no afecta los dedos.

Causas

La causa de la EF se desconoce. Se ha presentado en pocos casos después de tomar suplementos de L-triptofano. Las personas con esta afección tienen una acumulación de eosinófilos, un tipo de glóbulo blanco, en los músculos y tejidos. Los eosinófilos están asociados con reacciones alérgicas. El síndrome es más común en personas de 30 a 60 años.

Síntomas

Los síntomas pueden incluir: 

  • Sensibilidad e hinchazón en la piel de los brazos, las piernas o en ocasiones en las articulaciones (casi siempre en ambos lados del cuerpo)
  • Artritis
  • Síndrome del túnel carpiano
  • Dolor muscular
  • Piel gruesa con apariencia arrugada

Pruebas y exámenes

Los exámenes que se pueden hacer incluyen:

  • CSC con diferencial
  • Proteína C reactiva (PCR)
  • Gammaglobulinas (un tipo de proteína del sistema inmunitario)
  • Tasa de sedimentación eritrocítica (ESR)
  • Resonancia magnética
  • Biopsia muscular
  • Biopsia de piel (la biopsia debe incluir el tejido profundo de la fascia)

Tratamiento

Se utilizan corticosteroides y otros medicamentos inmunodepresores para aliviar los síntomas. Estos medicamentos son más efectivos cuando se inician a comienzos de la enfermedad. Los antinflamatorios no esteroides (AINE) también pueden ayudar a reducir los síntomas.

Expectativas (pronóstico)

En la mayoría de los casos, la afección desaparece al cabo de 1 a 3 años. Sin embargo, los síntomas pueden durar más o aparecer de nuevo.

Posibles complicaciones

La artritis es una complicación poco frecuente de la EF. Algunas personas pueden presentar trastornos sanguíneos graves o cánceres relacionados con la sangre, como anemia aplásica o leucemia. El pronóstico es mucho peor si se presentan enfermedades de la sangre.

Cuándo contactar a un profesional médico

Consulte a su proveedor de atención médica si tiene síntomas de este trastorno.

Prevención

No hay una forma de prevención conocida.

Referencias abiertas

Referencias

Aronson JK. Tryptophan. In: Aronson JK, ed. Meyler's Side Effects of Drugs. 16th ed. Waltham, MA: Elsevier B.V.; 2016:220-221.

Florentino DF, Werth VP. Skin and rheumatic diseases. In: Firestein GS, Mclnnes IB, Koretzky GA, Mikuls TR, Neogi T, O'Dell JR, eds. Firestein & Kelley's Textbook of Rheumatology. 12th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2025:chap 43.

James WD. Connective tissue diseases. In: James WD, ed. Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology. 14th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2026:chap 8.

National Organization for Rare Disorders. Eosinophilic fasciitis. rarediseases.org/rare-diseases/eosinophilic-fasciitis/. Updated May 9, 2016. Accessed February 14, 2025.

Varga J. Systemic sclerosis (scleroderma). In: Goldman L, Cooney KA, eds. Goldman-Cecil Medicine. 27th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2024:chap 246.

 

Actualizado: 1/28/2025

Versión en inglés revisada por: Diane M. Horowitz, MD, Rheumatology and Internal Medicine, Northwell Health, Great Neck, NY. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David C. Dugdale, MD, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.

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